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El Hepatoblastoma es un tumor maligno que afecta el hígado, el órgano más grande del cuerpo

El Hepatoblastoma es un tumor maligno que afecta el hígado, el órgano más grande del cuerpo El Hepatoblastoma es un tumor maligno que afecta el hígado, el órgano más grande del cuerpo
21 oct. 2018 04.50p.m.

El 90% de los tumores hepáticos malignos en niños menores a 4 años son hepatoblastomas

El Hepatoblastoma es un tumor de tipo maligno, que suele manifestarse en niños menores de 3 años. Hasta un 50% de los tumores hepáticos en niños, en general, son hepatoblastomas y se estima que conforman un 1,3% de los tumores malignos de la niñez. A pesar de esta cifra aún sigue siendo un tipo de cáncer poco común, sin embargo algunos reportes indican que el hepatoblastoma ha incrementado su frecuencia de presentación en los últimos 30 años.

El Hepatoblastoma se origina de los hepatoblastos, que son los precursores de los hepatocitos (las células que conforman el hígado). Las razones de su desarrollo se desconocen con exactitud, pero en casos esporádicos se ha encontrado asociado a diferentes anormalidades genéticas constitucionales, malformaciones y síndromes de cáncer familiar, tales como: el Síndrome de Aicardi, Síndrome de Beckwith-Wiedemann, la Poliposis familiar adenomatosa y enfermedades de almacenamiento de glucogeno (Glucogenosis).

Conoce los síntomas.

El Hospital de niños de Stanford ha definido los siguientes síntomas como los más comunes para esta enfermedad: aparición de una gran masa creciente a nivel abdominal acompañada de pérdida de apetito y pérdida de peso, malestar abdominal, fiebre, nauseas y vómitos. La ictericia (coloración amarillenta de la piel y ojos) pudiese en algunos casos estar presente. Otras manifestaciones inusuales pueden ser: pubertad precoz, osteopenia, y bajo contaje de plaquetas. Cada uno de estos síntomas puede variar según el tamaño del tumor, lugar de aparición y si él mismo ya ha presentado metástasis a otros órganos.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Un examen de sangre revelará altos niveles de alfa feto proteína en 75% de los casos y la imagenología como la ultrasonografía, la tomografía o la resonancia magnética nuclear son claves para el diagnóstico.

El marcador sólido del hepatoblastoma son los niveles en sangre de alfa feto proteína, los cuales van a estar muy elevados, y algunas veces puede también estar incrementada la secreción de gonadotropina coriónica humana β.

Además se debe realizar de manera rutinaria una biopsia (esta se realiza por medio de la obtención de una muestra del tejido afectado) para asegurar el diagnóstico y poder clasificarlo según el subtipo de hepatoblastoma, lo cual permitirá definir cual estrategia terapéutica de debe emplear.

Tratamiento del Hepatoblastoma.

Como cada tipo de cáncer, el tratamiento varía según el paciente. El hepatoblastoma es, habitualmente, sensible a la quimioterapia, pero la piedra angular en el manejo es la resección quirúrgica. La cirugía, combinada con la quimioterapia, alcanza altas tasas de remisión, dependiendo de la presencia o no de factores que han sido identificados como de mal pronóstico.

Cabe destacar, que el trasplante de hígado puede ser una opción para el tratamiento de esta enfermedad en aquellos casos que el tumor sea irresecable, es decir que no pueda ser extraído quirúrgicamente. El trasplante hepático ha mostrado lograr sobrevidas cuyos reportes actuales superan el 80% a 5 años.

Nuevas y prometedoras investigaciones se siguen realizando para entender la genética, la biología molecular y fisiopatología de la enfermedad y poder realizar terapias con mayor impacto en la sobrevida y menos toxicidad.

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